半乳糖脑苷类脂沉积病（关于半乳糖脑苷类脂沉积病）

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1、 半乳糖脑苷类脂沉积病亦称婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse salerosis)，系由半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏所引起的，为主要累及脑白质的遗传性疾病。十分罕见，发生率平均为1/5万新生儿。本病病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变为局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞浆不规则，数个细胞核，有光面内质网和许多游离的核糖体。此外，白质中明显的髓鞘脱失，继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时，周围神经许旺细胞亦可受累，出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可同样受累。但是周围神经轴突常可保持完善。 

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