双侧先天性肾上腺皮质增生(关于双侧先天性肾上腺皮质增生介绍)

安清宝
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1、 双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松不周,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病人尿中排17-酮量增高。

2、某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。

3、女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。

4、青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。

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