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1、 孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。
2、近年来普遍采用PACNS这一名称。
3、该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。
4、PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断较为困难。
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